Представлен впервые зарегистрированный на территории Республики Казахстан клинический случай ребенка с редким митохондриальным заболеванием - синдромом Кернса-Сейра, у которого в связи с развитием полной атриовентрикулярной блокады был имплантирован электрокардиостимулятор. Обсуждаются вопросы диагностики и тактики ведения.
Цель. Разработать прогностическую модель и балльную шкалу вероятности развития кардиомиопатии (КАА), ассоциированной с идиопатическими желудочковыми аритмиями (ЖА) у детей.
Материал и методы исследования. В исследование было включено 492 ребенка в возрасте от 1 до 17 лет с идиопатическими ЖА. Для создания прогностической модели была сформирована обучающая выборка (n=392), для валидации - тестовая выборка (n=100). Поиск независимых предикторов осуществлялся методом бинарной логистической регрессии, баллы для каждого предиктора устанавливались на основании показателя оценки шансов.
Результаты. Было установлено, что площадь поверхности тела ≥ 1,7 м2 увеличивает шансы развития КАА в 4,9 раза (1 балл), длительность предэктопического интервала желудочковой экстрасистолы < 434 мс - в 3,7 раза (1 балл), плотность ЖА 25-29% - в 8,4 раза (2 балла), плотность ЖА 30-34% - в 11,3 раза (3 балла), плотность ЖА ≥35% - в 17,2 раза (4 балла). Методом ROC анализа была определена специфичность суммы баллов. При сумме баллов до 2 определялась низкая вероятность (специфичность <48,1%), при сумме баллов 3-4 - средняя вероятность (специфичность 67,5-81,8%), при сумме баллов 5-6 - высокая вероятность развития КАА (специфичность >95,1%). AUC шкалы прогноза развития КАА составила 0,805±0,037 (95% ДИ: 0,732-0,878), p<0,001. AUC шкалы прогноза развития КАА у тестовой группы составила 0,893±0,034 (95% ДИ: 0,827-0,96), p<0,001. Разность площади ROC-кривой суммы баллов обучающей и тестовой групп составила 0,088±0,05. Площади под ROC-кривыми были сопоставимы (p=0,078).
Заключение. В ходе исследования были выявлены независимые предикторы развития КАА у детей с идиопатическими ЖА. На основании полученных предикторов была разработана шкала вероятности развития КАА, использование которой позволит рутинно оценивать вероятность развития КАА и сформировать персонализированный подход к наблюдению и лечению каждого ребенка с идиопатическими ЖА.