Children's Medicine of the North-West

Столбняк представляет собой опасное для жизни заболевание, которое вызывается спорообразующей, облигатно анаэробной грамположительной палочкойClostridium tetani, выделяющей сильнодействующий эндотоксин. В патогенезе ключевым звеном является поражение токсином структур центральной и периферической нервной системы с нарушением нейромышечной передачи. Первый и наиболее частый симптом — изменение тонуса мимической мускулатуры. Мышечный спазм с вовлечением нескольких мышечных групп повышает потребление кислорода и выработку креатинфосфокиназы, способствует рабдомиолизу с повышением миоглобина, что приводит к острому почечному повреждению. Проблема столбняка в педиатрии сохраняет свою актуальность, учитывая серьезность последствий и высокую летальность (20–60%). Ситуацию усугубляют высокий уровень травматизма, рост числа отказов от вакцинации и отсутствие стандартизированного подхода к лечению. К группе риска следует отнести детей дошкольного возраста, которые во время игр в песочницах непосредственно контактируют с почвой. В статье представлен клинический случай успешного лечения генерализованной формы столбняка у ребенка 13 лет, которая развилась в результате бытовой травмы. Особое внимание уделено комплексному подходу к лечению и мерам по реабилитации. Проанализированы методики лечения столбняка в различных медицинских учреждениях России и ближнего зарубежья. Описанный случай лечения столбняка в условиях отделения анестезиологии и реанимации подчеркивает важность междисциплинарного взаимодействия в современной медицинской практике. Опыт, полученный в ходе успешного лечения, может быть учтен для улучшения подходов терапии столбняка среди детского населения.

Синдром Криглера–Найяра — злокачественная врожденная наследственная неконъюгированная гипербилирубинемия, характеризующаяся высокой летальностью. Цель — продемонстрировать редкий случай синдрома Криглера–Найяра I типа у пациентки 4 месяцев, наблюдение за которой в дальнейшем осуществлялось в течение 3 лет жизни. Задачи. Рассмотреть клинический случай с изуче нием катамнеза, описать особенности диагностики и лечебных подходов, включая трансплантацию печени. Материалы и методы. Приведены данные клинического наблюдения за девочкой Ю. с синдромом Криглера–Найяра I типа, которая в возрасте 4–5 месяцев проходила обследование и лечение в гастроэнтерологическом отделении Морозовской детской городской клинической больницы, затем наблюдалась в других детских лечебных учреждениях г. Москвы в течение 2021–2024 гг. Результаты. Акушерский анамнез был отягощен токсикозом во II и в III триместрах. Ребенок родился от вторых срочных физиологических родов. В связи с сохраняющейся выраженной желтухой ребенок 4 месяцев был госпитализирован. Вдинамике отмечалось нарастание общемозговой и очаговой неврологической симптоматики на фоне тяжелой желтухи с повышением билирубина выше 600 мкмоль/л. У пациента диагностирована билирубиновая энцефалопатия, что потребовало проведения реанимационных мероприятий. Выявленные делеции экзонов 2-5, увеличение числа повторов «ta» в промоторной зоне гена UGT1A, кодирующего фермент уридин-5’-дифосфат-глюкуронозилтрансферазу, в гомозиготном состоянии подтвердили диагноз: синдром Криглера–Найяра I типа. Ребенку была выполнена ортотопическая трансплантация как основной метод лечения, что обеспечило стабилизацию состояния пациента. Заключение. Важнейшим аспектом лечения синдрома Криглера–Найяра I типа было поддержание уровня билирубина ниже токсических значений, что позволило подготовить пациента и провести ортотопическую трансплантацию печени с благоприятным исходом для жизни. Относительно неблагоприятный исход заболевания обусловлен билирубиновой энцефалопатией, возникшей до трансплантации печени, и развитием структурной эпилепсии на третьем году жизни вследствие поздней госпитализации.

Введение. Воспалительные заболевания кишечника – хронические рецидивирующие заболевания с неуточненной этиологией, часто приводящие к инвалидизации. К ним относят болезнь Крона и язвенный колит. При болезни Крона осложненные формы носят самый неблагоприятный прогноз у пациентов, особенно у детей, так как требуют хирургического лечения, что необходимо предотвратить на этапе постановки диагноза. Цель работы — доказать взаимосвязь развития стриктурирующей формы болезни Крона и дисбаланса окислительного стресса и актиоксидантной системы. Материалы и методы. Выборку составили 16 пациентов с болезнью Крона воспалительной формы и 10 больных — группу со стриктурирующей формой. Всем больным проводили исследование биомаркеров окислительного стресса (ишемия модифицирующий альбумин (ИМА) плазмы, малондиальдегид (МДА) плазмы) и антиоксидантной системы (SH-группы плазмы, каталаза ивосстановленный глутатион эритроцитов). Вывод. Полученные результаты показали четкую зависимость между активностью окислительного стресса и дефицита антиоксидантов в формировании стриктурирующей формы болезни Крона, что может быть использовано в прогнозировании при дебюте заболевания.

Актуальной проблемой ургентной хирургии остаются гастродуоденальные кровотечения, требующие выполнения экстренной фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС), возможности которой могут нивелироваться наличием содержимого в желудке у больного, поступающего по экстренным показаниям. Для подготовки к ФЭГДС применяют промывание желудка холодной водой, которое требует времени и доставляет дискомфорт пациентам. Цель исследования — оценить актуальность промывания желудка перед экстренной ФЭГДС. Материалы и методы. Анализированы случаи выполнения экстренной ФЭГДС в Санкт-Петербургской Городской больнице № 26 за 2022 год по данным журнала учета выполненных исследований и внутрибольничной информационной системы. Результаты. В 2022 году выполнено 514 экстренных эндоскопических исследований желудка. В310 (60,3%) случаях перед ФЭГДС выполнялась установка зонда и промывание желудка холодной водой. Исследование было затруднено из-за желудочного содержимого в 300 (58,4%) случаях. В 65 (12,6%) случаях в желудке находилась кровь, в 235 (45,7%) случаях — пища, что требовало повторного выполнения исследования после промывания желудка или в отсроченном периоде. Среди 235 случаев неполного осмотра желудка из-за наличия пищи до экстренной гастроскопии промывание желудка проводилось в 116 (49,4%) случаях. Заключение. Процедура промывания желудка остается востребованным способом подготовки к экстренной ФЭГДС в ургентной хирургии и скорой медицинской помощи в условиях стационара. Выявленные случаи неэффективности промывания желудка через зонд обусловливают необходимость углубленного изучения проблемы и усовершенствования технологии подготовки к экстренной гастроскопии.

Введение. Сепсис-ассоциированная кардиальная дисфункция (САКД) остается малоизученным синдромом в детском возрасте. В качестве «золотого стандарта» диагностики испольуются гемодинамические критерии септического шока, принятые международным консенсусом Общества медицины критических состояний от 21 января 2024 года на основе использования шкалы Phoenix. Цель исследования — изучение диагностических критериев САКД у детей. Материалы и методы. Обследовано 22 ребенка в возрасте от 1 месяца до 17 лет с подозрением на сепсис. Были сформированы две группы пациентов: 1-я группа с САКД — 5 пациентов и 2-я группа без САКД — 17 пациентов. Результаты. В ходе проведенного исследования выявлено, что диагностическими критериями могут быть клинические критерии и один лабораторный критерий. К клиническим критериям относятся: устойчивая синусовая тахикрадия 180—200 ударов в минуту или устойчивая брадикардия (относительный риск (ОР) 27; 95% доверительный интервал (ДИ) 1,68—431, z — 2,331, анализ числа пациентов, подвергнутых процедуре до достижения вреда (ЧПВ), — 1,385, 95% ДИ (ЧПВ) 1,04–2,071). Лабораторный критерий — уровень N-концевого прогормона мозгового натрийуретического пептида (NT-PROBNP) в крови 2094 пг/мл (чувствительность — 100%, специ фичность — 100%, площадь под кривой ROC (AUCROC) — 1,0). Статистическая мощность исследования оказалась выше порогового критерия — 0,8. Заключение. Проведенное исследование указывает на то, что выявленные критерии являются достаточно точными для диагностики данного синдрома.

Введение. Патология щитовидной железы в структуре эндокринных заболеваний у детей занимает одну из лидирующих позиций, среди них особое место принадлежит аутоиммунному тиреоидиту. Вподростковом возрасте отмечается закономерный рост регистрации данной патологии, что может стать причиной развития гипотиреоза. Подросток непрерывно связан с обучением, его когнитивные способности должны быть на высоком уровне, однако нейропсихологические исследования говорят о том, что мыслительные способности пациента могут быть снижены из-за дефицита гормона щитовидной железы, который наблюдается при гипотиреозе, но практических данных, подтверждающих эту гипотезу, мало. Цель — оценить когнитивные способности у подростков с диагнозом «аутоиммунный тиреоидит в фазе субклинического гипотиреоза». Материалы и методы. На базе Санкт-Петербургского государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Детская городская поликлиника №35», поликлинического отделения №47 в рамках амбулаторного приема проведено тестирование 60 подростков 15–17 лет, где 50 пациентов составили основную группу и 10 — группу контроля. Дети основной группы имели подтвержденный диагноз «аутоиммунный тиреоидит в фазе субклинического гипотиреоза» и принимали заместительную гормональную терапию не менее 3 месяцев; группа контроля не имела заболеваний. Для оценки когнитивных способностей применялись методики: тест Лурия для анализа памяти, матрицы Равена и тесты Шульте для анализа внимания. Полученные данные были статистически обработаны с помощью программы Microsoft Offi ce Excel 2019 и программы STATISTICA версии 13.3.0, сиспользованием непараметрического U-критерия Манна–Уитни. Уровень значимости принимали р ≤0,05. Результаты. По результатам тестирования дети с аутоиммунным тиреоидитом справлялись несколько хуже с предложенными заданиями, в особенности с тестами для анализа внимания и долговременной памяти. Выводы. Имеющаяся когнитивная дисфункция выражается в том, что детям труднее справляться с заданиями, где необходима повышенная концентрация внимания, его быстрое переключение. Это должно учитываться при организации образовательного процесса детей с аутоиммунным тиреоидитом.

Введение. Планирование и расчет адекватной нутритивной поддержки для удовлетворения метаболических потребностей новорожденных с различным сроком гестации является важной повседневной задачей в практике врача-реаниматолога в отделении интенсивной терапии и реанимации новорожденных (ОРИТН). Это занимает много времени, требует от врача практических знаний, умений, навыков и сопряжено с риском возникновения потенциально фатальных ошибок. Цели. Оптимизировать методологию расчета парентерального питания в практике врача-реаниматолога с использованием калькулятора парентерального питания (КПП) у новорожденных с различным сроком гестации. Материалы и методы. Проанализированы данные мировой литературы по использованию и внедрению КПП в разных клиниках мира. С учетом результатов зарубежной литературы и российских рекомендаций по парентеральному питанию новорожденных, был разработан собственный прототип КПП. Созданный автоматизированный калькулятор тестировался в двух группах врачей-реаниматологов в ОРИТН с разным опытом работы. Результаты и обсуждение. Разработанный нами КПП успешно прошел испытания в клинической практике ОРИТН и показал высокую удовлетворенность врачей при его использовании. В группе врачей с опытом работы более 4 лет среднее время, затраченное на решение одного стандартного клинического сценария (СКС) при использовании КПП, составляло 2 мин 4 с против 4 мин 31 с без использования КПП. Для группы врачей с опытом работы менее 4 лет различия были еще более выраженными: СКС — 2 мин 5 с против 6 мин 10 с. Заключение. Внедрение КПП открывает перспективы для оптимизации расчетов ПП, что ведет к экономии времени врачей и повышению точности результатов. В дальнейших исследованиях целесообразно проанализировать влияние КПП на уменьшение количества клинических ошибок и изучить возможность его интеграции в электронные медицинские записи для стандартизации и улучшения практики неонатальной помощи.

Введение. Электронейромиография (ЭНМГ) зачастую является первым методом диагностики, к которому обращается клиницист при необходимости верифицировать патологию нервно-мышечной системы. По сравнению со взрослыми пациентами в педиатрической практике ЭНМГ имеет ряд методологических и технических особенностей. Цель исследования: оценить возможности, ограничения и спектр выявляемых изменений по результатам ЭНМГ у пациентов в условиях работы детского многопрофильного лечебного учреждения. Материалы и методы. В исследование включены результаты ЭНМГ пациентов детского возраста (от 0 до 18 лет), проходивших обследование и/или лечение на базе Ленинградского областного государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Детская клиническая больница», направленных на ЭНМГ-исследование с 2015 по 2022 гг. Всего в анализ вошло 1543 исследования. Результаты и обсуждение. Значимо чаще (р <0,001) при первичном исследовании результаты ЭН МГ не выявляли признаков патологии — 65,3% (854 исследования). Частота выявления патологических изменений нарастала с увеличением возраста: от 30 случаев (26,3%) в младенчестве до 105 (45,5%) в юношеском возрасте (р<0,001). Среди верифицированных нарушений наиболее распространенными являлись мононевропатии— 168 случаев (12,85%) и полиневропатии — 127 случаев (9,7%) (р <0,001). Ограничения в объеме диагностических алгоритмов отмечались в 191 случае (12,4%), преимущественно в возрасте до 3 лет (р<0,001); из них в 29 случаях (1,9%) полученные результаты не подлежали анализу. Первично-мышечная патология чаще диагностировалась в раннем детском — 6 случаев (5,2%) и юношеском — 11 случаев (4,8%) возрасте, тогда как болезнь мотонейрона — 5 случаев (4,4%) и плексопатии — 12 случаев (10,5%) чаще верифицировались в младенчестве (р <0,001). Заключение. В настоящее время ЭНМГ остается доступным и информативным диагностическим методом. Несмотря на существующие ограничения в педиатрической практике, диагностический алгоритм большей части ЭНМГ-исследований соблюдается в полном объеме в отсутствии необходимости применения анестезии или седации.

Введение. Современные методы выхаживания глубоко недоношенных детей значительно снизили уровень смертности новорожденных с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) при рождении, но риск выживших младенцев столкнуться с развитием бронхолегочной дисплазии (БЛД) очень высок. Часто недоношенным детям с незрелыми легкими требуется искусственная вентиляция легких, дополнительная кислородная терапия — все это способствует развитию БЛД. Цель исследования — выявить наиболее значимые характеристики, влияющие на формирование клинически значимой БЛД, оценить их взаимосвязи и прогностическое значение. Материалы и методы. Проведено проспективное, наблюдательное, одноцентровое исследование. Изучались клинико-анамнестические характеристики детей, рожденных с ЭНМТ, сроком гестации менее 30 недель с момента рождения до 36 недель постконцептуального возраста, родившихся в Пермском краевом перинатальном центре. Был проведен анализ клинико-параклинических характеристик всей когорты детей, анализ материнского анамнеза, в результате которого были найдены взаимосвязи и закономерности у детей с ЭНМТ, у которых сформировалась среднетяжелая и тяжелая БЛД. Результаты. Установлено, что дети с ЭНМТ со сформировавшейся среднетяжелой и тяжелой БЛД имеют достоверно меньшую массу тела при рождении, меньший гестационный возраст, более низкую оценку по шкале Апгар на 5-й минуте жизни, более высокую оценку по шкале Сильвермана, нуждаются в более высокой концентрации кислорода на первой неделе жизни. Заключение. Определение ключевых клинико-анамнестических особенностей формирования среднетяжелой и тяжелой БЛД у детей с ЭНМТ возможно. Важным остается вопрос поиска путей снижения тяжести БЛД с использованием уже известных прогностических критериев, а также выявления новых.

Отравления у детей являются одной из наиболее частых причин обращения за медицинской помощью и лечения в отделениях реанимации и интенсивной терапии с целью устранения жизнеугрожающих состояний. В статье представлен анализ современных принципов интенсивной терапии острых отравлений у детей, основанный на изучении и обзоре публикаций, посвященных педиатрической токсикологии, представленных в реферативных базах данных и научной литературе за период с 2019 по 2024 гг. Продемонстрированы особенности первичной стабилизации состояния, особое внимание уделено методам элиминации невсосавшегося токсиканта, применению экстракорпоральных методов гемокоррекции при развитии печеночной недостаточности, специфических антидотов и гемодинамической поддержке, указаны способы и оптимальные сроки назначения лекарственных препаратов-противоядий. Отмечена необходимость своевременной коррекции гипогликемии, гиповолемии, предотвращения перегрузки объемом, раннего использования экстракорпоральной мембранной оксигенации при синдроме малого сердечного выброса. Представлен алгоритм лечения острых отравлений на догоспитальном этапе, в основу которого положены базовые принципы лечения острых отравлений у детей — своевременное устранение респираторных и гемодинамических нарушений, симптоматическая терапия вторичных органных повреждений. Указана целесообразность применения фенилэфрина для коррекции артериальной гипотензии на догоспитальном этапе.

В статье представлен обзор научной литературы, посвященной проблеме взаимосвязи половых гормонов и ожирения у девочек-подростков. Взаимосвязь между избыточной массой тела и гинекологическими нарушениями находится вцентре внимания многих исследователей. Детское ожирение носит характер неинфекционной пандемии иявляется серьезной проблемой вовсем мире. Помере увеличения распространенности этого заболевания появляется все больше доказательств связи между ожирением ифакторами риска нарушений менструального цикла. Избыточное отложение жировой ткани влечет за собой как краткосрочные, так и долгосрочные неблагоприятные последствия для репродуктивного здоровья. Формирование женского репродуктивного здоровья имеет большое значение не только в медицинском, но и в социальном аспектах, так как именно этот параметр является определяющим в развитии популяции с точки зрения демографических перспектив. Важнейшим этапом в данном процессе является созревание и дифференцировка репродуктивной системы в период пубертата, когда организм ребенка переходит из состояния «ювенальной паузы» в фазу активного полового развития, в основе которого лежит последовательная функциональная активация иерархически взаимосвязанных между собой отделов гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси. Рассматриваются вопросы метаболизма половых гормонов и участия в нем жировой ткани при нормальной массе тела и ожирении. Жировая ткань — эндокринный орган, секретирующий более 30 гормонов, которые участвуют в обменных и иммунных механизмах, действуя на местном и системном уровнях. Оценивается влияние избыточного количества жировой ткани на сроки наступления периода полового созревания, а также ее роль в формировании осложнений со стороны репродуктивной системы и механизм их развития при изменении гормонального статуса.

В последние годы в ревматологии отчетливо наметились три взаимосвязанных тенденции относительно фибромиалгии, остеоартрита и гипермобильности суставов. Во-первых, от восприятия гипермобильности суставов как абсолютно доброкачественного состояния к пониманию ее важнейшей роли в раннем развитии остеоартрита. Во-вторых, от существующей концепции остеоартрита как возраст-ассоциированного заболевания к пониманию необходимости выявления и активного лечения его ранних, дорентгенологических стадий, в том числе у детей и подростков. И, наконец, от восприятия фибромиалгии как диагноза-исключения к пониманию того, что ее форма, вторичная к другим ревматическим заболеваниям, распространена даже в большей степени, чем первичная фибромиалгия. Практикующим врачам хорошо известно, что большое количество пациентов с гипермобильностью суставов и ранними стадиями остеоартрита не испытывают боли вовсе, или она минимальна, тогда как у других пациентов, напротив, отмечается выраженная боль при отсутствии значимых структурных изменений суставов и недостаточная эффективность проводимой медикаментозной терапии. Своевременное выявление коморбидной фибромиалгии у таких пациентов позволяет назначить адекватную терапию, к первой линии которой относятся методы физической и реабилитационной медицины, психотерапия и образовательные программы. В данном кратком описательном обзоре мы рассмотрим вопросы вторичной фибромиалгии у детей с остеоартритом и гипермобильностью суставов, которые, несмотря на их высокую актуальность, ни в отечественных, ни в зарубежных публикациях в настоящее время практически не освещаются.