Научный архив: статьи

Синдром Аарскога–Скотта относится к группе редких генетических (орфанных) болезней, характеризующихся преимущественным поражением длинных трубчатых и плоских костей черепа. Проявления синдрома многообразны, среди них наиболее часто встречаются умеренная задержка роста, пороки развития урогенитальной системы, задержка умственного развития, множественные аномалии лицевого черепа. Причиной синдрома Аарскога–Скотта являются мутации гена FGD1, расположенного в Х-хромосоме, что определяет высокий риск развития патологии у лиц мужского пола. Ген FGD1 кодирует одноименный белок, который функционирует как фактор обмена гуаниновых нуклеотидов и служит специфическим активатором ГТФазы CDC42. Через свой основной эффектор CDC42 FGD1 регулирует множество клеточных процессов, включая экспрессию генов, клеточную дифференцировку, поляризацию клеток, транспорт белков и организацию внутриклеточного цитоскелета. Цель обзора – представить данные об этиологии, патогенезе, разнообразии клинических проявлений синдрома, предполагаемых механизмах патогенеза. Наряду с этим освещены важные аспекты, связанные с этой редкой генетической болезнью.

В статье рассматривается процесс разработки и утверждения первого в Российской Федерации Кодекса этики применения искусственного интеллекта (ИИ) в сфере охраны здоровья. На фоне активного внедрения ИИ-технологий в медицинскую практику (зарегистрировано 39 соответствующих медицинских изделий) акцент сделан на важности формирования этических норм, обеспечивающих защиту прав пациентов, повышение доверия к технологиям и стандартизацию процессов. Проведен анализ международных подходов к этике ИИ в здравоохранении (ЕС, США, Великобритания, Канада, Австралия, Китай, Индия), и обозначена необходимость гармонизации отечественного кодекса с международными инициативами. Представлены этапы разработки документа, в которых приняли участие сотрудники профильных департаментов Минздрава России, главные внештатные специалисты и эксперты, а также структура и основные положения утвержденной версии Кодекса. Выделены ключевые принципы: прозрачность, конфиденциальность, справедливость, ограниченная автономность, контроль и ответственность. Финальная версия документа была опубликована в марте 2025 года на портале ЕГИСЗ после согласования с Межведомственной рабочей группой при Минздраве России. Кодекс призван стать фундаментом для устойчивого и безопасного внедрения ИИ в систему здравоохранения.

Рассмотрены требования к обезличенным данным реальной клинической практики (ДРКП), основные методы обезличивания и синтетизации ДРКП, позволяющие сохранить их клиническую информативность. Приведено описание процедуры сбора, обезличивания и использования ДРКП, которая обеспечивает высокую стойкость обезличенных данных относительно угроз нарушения конфиденциальности сведений, составляющих врачебную тайну.

Представлена позиция известного ученого-процессуалиста М. С. Строговича о состязательности уголовного судопроизводства как таком его построении, где сторонам обвинения и защиты созданы условия для отстаивания своих законных интересов на всех стадиях. Делается вывод о том, что именно такой подход к пониманию состязательности разделяется многими современными теоретиками и реализован в законодательстве.

Исследуются проблемы понимания юридических коллизий (нормативных конфликтов), анализируются методологические и доктринальные подходы к их осмыслению, обосновывается идея о конструктивной природе коллизий в правопорядке, способной получать различные формы официального признания и нейтрализации.

В статье рассмотрена проблема комплексной оценки влияния решений по автоматизации и цифровизации бизнес-процессов на экономическое, экологическое и социальное состояние компаний. Проведен анализ рынка современных информационных систем, выявлены проблемы и драйверы его развития. Разработаны: методика оценки экономических результатов внедрения автоматизированных систем управления в производственно-хозяйственную практику предприятия; методика оценки экономической эффективности использования системы технического обслуживания и ремонта оборудования. Систематизированы экологические и социальные проблемы, возникающие при автоматизации и цифровизации бизнеса, разработаны рекомендации по их решению. Внедрение разработанного инструментария в планово-экономическую деятельность корпоративного менеджмента повысит прозрачность и обоснованность принимаемых управленческих решений, приведет к сбалансированию показателей финансового результата и устойчивого развития бизнеса, станет драйвером экологических изменений цепочек создания стоимостей.

Борису Николаевичу Морозову 9 сентября 2022 г. исполнилось уже 70 лет, но те, кто знали его в молодости, скажут: “Как мало он изменился!” Едва успев поздороваться, он сообщает вам, что сделал очередное открытие, что им обнаружен совершенно уникальный документ. И, к удивлению, часто оказывается, что это действительно, так и есть. И далее вы услышите от него интереснейшую историю этой находки, ибо Борис Николаевич всегда открыт, никогда ничего не утаивает, он всегда все расскажет, поможет и проконсультирует, а эта черта всех талантливых людей.

Курский областной краеведческий музей является старейшим музеем Центральной России. Коллекции его начали складываться еще в 1900 г. при Курской Семеновской библиотеке. Учрежден в 1903 г. как Курский историко-археологический и кустарный музей в память о посещении Курска императором Николаем II в 1902 г., открыт для посетителей в 1905 г. Музею покровительствовали высшие лица государства – деньги на его открытие поступили от Николая II, князя Н. Н. Волконского, графа С. Д. Шереметева и других. Первым директором музея стал краевед, писатель, общественный деятель Н. И. Златоверховников. К началу 2000-х гг. фонд музея насчитывал более 153 тыс. единиц хранения, в том числе уникальные коллекции старинного бисера, художественного металла, оружия, фарфора, редкой книги (около 12 тыс. экземпляров), предметов этнографии и быта Курской губернии и др.2.

После снятия грифа секретности в 1991–1992 гг. с “законодательных и иных актов, служивших основанием для массовых репрессий и посягательств на права человека”1, архивно-следственные дела стали активно использоваться в исторических исследованиях.

В статье рассматривается роль искусственного интеллекта в системе кибербезопасности как ключевого инструмента обнаружения, анализа и предотвращения кибератак. Проанализированы теоретические основы применения машинного обучения и нейронных сетей в защите информационных систем, показаны преимущества интеллектуальных технологий по сравнению с традиционными методами обеспечения безопасности. Особое внимание уделено концепции поведенческой аналитики, использованию алгоритмов глубокого обучения для выявления атак нулевого дня и построению адаптивных моделей защиты, способных предсказывать и предотвращать киберугрозы в режиме реального времени. Отмечаются этические и технологические вызовы, связанные с применением искусственного интеллекта, включая уязвимость обучающих моделей и необходимость сохранения человеческого контроля над автоматизированными системами. Сделан вывод о том, что интеграция искусственного интеллекта в систему кибербезопасности способствует формированию нового уровня защиты, основанного на самообучающихся алгоритмах и аналитике больших данных, что обеспечивает устойчивость цифровых инфраструктур в условиях динамично изменяющегося киберпространства.

Существующие в настоящее время методики оценки экономической безопасности зачастую не учитывают отраслевую специфику. В результате, проведенные расчеты приведут к некорректным выводам относительно текущего состояния анализируемой компании. Но в тоже время, применяемая методика ориентируется на оценку экономической безопасности в рамках определенной отрасли, зачастую не описывается, почему представленный набор показателей был выбран. В данной статье будут рассмотрены существующие методики оценки экономической безопасности и проанализирована возможность их применения к компаниям нефтяной отрасли. Также в данной статье будет предложена авторская методика оценки экономической безопасности организации нефтяной отрасли. Выбор данной отрасли объясняется тем, что российская нефтяная отрасль продолжает находиться под влиянием санкций, вводимых европейскими странами и США. В последнее время санкционному давлению также подвержены государства, которые приобретают российские углеводороды. Поскольку доходы от реализации углеводородов составляют около трети от общей суммы доходов федерального бюджета, важность определения устойчивости деятельности российских нефтяных компаний возрастает для экономики Российской Федерации. На текущий момент существует большое количество методик оценки экономической безопасности организации, которые основаны на различных подходах к ее оценке, например, коэффициентный анализ, анализ динамики ключевых показателей деятельности, анализ внешней и внутренней среды организации, корреляционный анализ. Оценка экономической безопасности представляет собой процесс количественного отражения результатов функционирования различных сфер деятельности предприятия, к которым могут относиться его кадровая, финансовая, производственная, технологическая и другие, в зависимости от подхода автора методики оценки экономической безопасности. В качестве недостатков, которые возникают при использовании методик оценки экономической безопасности, можно выделить: отсутствие обоснования выбора показателей и описания выбора пороговых значений. Важность обоснования двух категорий, отмеченных выше, объясняется тем, что в зависимости от анализируемой компании и её принадлежности к определенной отрасли, некоторые показатели могут быть неприменимы, либо при анализе полученных результатов приведут к формированию противоречивых выводов, отличающихся от объективной действительности. В данной работе приводится авторская методика оценки экономической безопасности организаций нефтяной отрасли. Выбор используемых показателей осуществлялся на основе анализа информации о текущем состоянии российского рынка углеводородов. Пороговые значения используемых показателей формировались на основе среднеотраслевых данных о деятельности компаний нефтяной отрасли. Предлагаемая методика была апробирована на примере ПАО «ЛУКОЙЛ», которое является одним из крупнейших нефтедобывающих компаний Российской Федерации. По итогам расчетов были сформированы выводы относительно текущего состояния экономической безопасности компании «ЛУКОЙЛ».

В статье обоснована концептуальная модель развития цифрового бизнеса, которая обеспечивает теоретическую основу для понимания влияния цифровой трансформации предпринимательских структур, цифрового бизнеса и интернет-маркетинга друг на друга. Научная новизна статьи заключается в анализе ряда элементов модели, которые подчеркивают важность гибкости, инноваций и бизнес-возможностей в современном цифровом пространстве, служащих ориентиром для предпринимательских структур в их цифровой маркетинговой стратегии. Практическая значимость исследования подчеркивает необходимость комплексного подхода к решению проблем по использованию возможностей интернет-маркетинга в постоянно меняющейся информационной бизнес-среде.